유전성 하반신 마비 발병경로 규명

서울대 이승복 연구팀, 치료제 개발 앞당겨

▲ 이승복 교수

국내 연구진이 유전성 하반신 마비의 발병 경로에 대한 단서를 찾아내 앞으로 질병의 진단방법이나 치료방법 개발의 실마리가 될 것으로 기대된다.

서울대학교 치의학과 이승복<사진> 교수 연구팀은 초파리에서 유전성 하반신 마비의 원인유전자에 이상이 생기면 BMP(뼈나 연골 형성 등 발생과정에서 중요한 역할을 하는 성장인자)신호가 과도하게 전달되고 이로 인해 신경세포가 사멸하는 것을 규명했다.

BMP 신호조절이 비정상이 되면 세포 골격을 이루는 미세소관이 유연성을 잃게 되고 이에 따라 외부변화에 대응하여 세포 골격을 조절하지 못해 신경세포가 죽는다는 것이다.

이 교수팀은 이 같은 발병과정이 진행되는 경로를 정확하게 찾기 위해 유전성 하반신 마비의 원인유전자인 '스파틴(Spartin)'이 제거된 초파리를 만들었다. 스파틴이 제거된 초파리는 사람의 하반신 마비와 비슷한 증상인 운동장애를 보였으며 비정상적인 BMP신호로 신경세포가 사멸하는 것 또한 관찰했다.

이 교수는 “최근 BMP 신호전달의 비정상적인 조절이 근위축성 축삭경화증, 척수근육위축, 헌팅턴병, 다발경화증 등 다양한 퇴행성 신경질환과 관련된다는 연구결과가 보고되고 있다”면서 “BMP 신호전달에 의한 신경세포사멸 유도경로가 자세히 규명됨으로써 치료제 개발을 앞당기는데 기여할 것으로 보인다”고 연구의의를 밝혔다.

이번 연구결과는 신경 생물학분야 권위지 뉴런(Neuron) 20일 자 온라인판에 게재됐다.

권은남 기자